IPERTRICOSI IRSUTISMO : tutto sull'ipertricosi

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Ipertricosi : si parla comunemente di questo problema per indicare qualsiasi situazione oggettiva e soggettiva in cui esista un eccesso di peli.

Poichè la crescita dei peli è abbondante e tipica nel sesso maschile, l'ipertricosi per definizione riguarda esclusivamente il sesso femminile.

L'ipertricosi è l'eccesso di sviluppo   dei peli nelle regioni in cui questi sono normalmente presenti nella donna.

Il termine irsutismo indica la comparsa di pelosità nelle zone normalmente prive nella donna, quando la pelosità è notevole si parla di virilismo pilifero.

L'incidenza della ipertricosi è insignificante nella razza gialla ed in quella nera, è poco comune nel Nord Europa mentre è molto frequente nei popoli del bacino mediterraneo.

Raramente è causata da malattie gravi.

Ipertricosi mediate dall'attività ormonale
Gli androgeni possono stimolare l'accrescimento di peli sessuali.
 
Nella donna il testosterone proviene soprattutto dalla conversione periferica di altri precursori steroidei (soprattuto androstenedione) ed in minor misura dalla secrezione ovarica e surrenalica.
 
Il DHT (diidrotestosterone) proviene dalla conversione periferica di androstenedione e testosterone essendo la secrezione ghiandolare irrilevante in condizioni fisiologiche.
 
Androstenedione, deidropaindrosterone (DHEA) ed androstenediolo provengono in gran parte dalla secrezione ovarica e surrelanica.
 
Il deidropaindrosterone solfato (DHEAS) proviene solamente dalla secrezione surrelanica.
 
L'origine di alcuni androgeni cambiano in funzione del periodo mestruale. Il miglior momento per il campionamento è nel 2º giorno del ciclo.

Tutti gli androgeni vengono escreti episodicamente  e molti di essi posseggono un ciclo circadiano.

Uno degli aspetti chiave del meccanismo d'azione degli androgeni nell'ipertricosi è il loro metabolismo a livello delle strutture bersaglio.

La determinazione degli androgeni nel sangue è di scarsa utilità ai fini della diagnosi in caso di ovaio policistico o irsutismo idiopatico.

Tranne che nel caso di tumori, iperplasie surrenaliche congenite e di ovaio policistico è molto difficile stabilire l'origine dell'iperandrogenismo.

Tutti i disordini associati ad irsutismo o a virilismo della corteccia surrenalica sono associati ad un aumento di 17 ketosteroidi.

Una ipertricosi in una donna in età riproduttiva con ciclo mestruale regolare difficilmente sarà sostenuta da un disturbo ormonale.

La presenza di sindrome premestruale farà sospettare una insufficienza progestinica.

Un irsutismo con note di mascolinizzazione, defluvio androgenetico e amenorrea farà sospettare una deficit surrenalico congenito.

Un irsutismo con nette note di virilismo insorto rapidamente in una donna nella terza-quarta decade della vita sarà orientativo per una patologia neoplastica.  

Principali cause ormonali di ipertricosi ed irsutismo idiopatico : aumento di sensibilità agli androgeni, malattie ovarichie, sottili alterazioni ovariche e surrenaliche, ovaio policistico, tumori producenti androgeni, malattie surrenaliche, sindrome di Cushing, iperplasia surrenalica congenita, glicocorticoidi, endocrinopatie, iperprolattinemia, ipo-ipertiroidismo, obesità.

Esami tipici da eseguirsi in fase follicolinica precoce del ciclo (entro il 7º giorno) : 3 al-diol-g, FSH, LH, cortisolo, androstenedione, 17 OH progesterone, testosterone, prolattina, 17 beta estradiolo, progesterone.

In qualunque momento del ciclo : DHEA-S, cortisolo, FT4 e TSH, 3 al-diol-g.

Valori sierici elevati di 3 al-diol-g fanno porre diagnosi tra ipertricosi mediata da attività ormonale e ipertricosi non mediata da attività ormonale.

Elevati valori sierici di gonadotropina luteinizzante (LH) con gonadotropina follicolo stimolante (FSH) normale o diminuita, con alto valore di androstenedione, orienta verso la sindrome dell'ovaio policistico.

Tassi ematici di DHEA-S tra 15-30 mM/L associati ad ipercortisolemia orientano verso la sindrome di Cushing, se superiori a 50 - 100 mM/L verso una patologia tumorale, se associati ad aumento dei tassi di 17 OH progesterone ed ipocortisolemia verso una carenza enzimatica congenita.

Il delta 4 androstenedione (D4 A) è il più importante androgeno nella donna ed è in gran parte responsabile nel sesso femminile della calvizie androgenetica, dell'acne e dell'irsutismo.

Deriva dal 50% dalla secrezione ovarica, per il 30% dalla secrezione surrenalica e per la quota restante dalla trasformazione periferica di precursori.

L'androstenedione può aumentare in menopausa con conseguente lieve virilizzazione.

Valori compresi tra 10 e 20 nanomoli/L associati a gonadotropina lutenizzante (LH) elevata, orientano verso una possibile diagnosi di ovaio policistico.

Valori al di sopra dei 30 nanomoli/L verso un tumore surrenalico o ovarico secernente ormoni.

L'aumento di 17 OH progesterone (17 OH P) al di sopra di 15 nanomoli/L nella donna in fase follicolare, orienta verso la diagnosi di deficit enzimatico surrenalico di 21 o 11 idrossilasi.

In corso di iperprolattinemia è frequente una ipertricosi ed un defluvio in telogen, forse per attivazione da parte della prolattina della 5-alfa-reduttasi.

Un mancato rialzo della progesteronemia al 22º - 24º giorno del ciclo farà supporre diagnosi di anovulazione.

Concentrazioni elevate di cortisolo, specie alla sera, orientano verso la sindrome di Cushing. Valori di cortisolo bassi associati a concentrazioni aumentate di DHEA e di 17 OH progesterone fanno supporre deficit enzimatico surrenalico con sindrome di virilizzazione.

L'ipotiroidismo è frequentemente accompagnato da ipertricosi.

E' caratterizzato da alti valori di TSH. La tiroxina è uno dei principali stimoli alla produzione di fattore di crescita epidermico (EGF) che certamente in alcuni animali e probabilmente nell'uomo, modula la crescita dei peli.

Terapia delle ipertricosi mediate dall'attività ormonale
Nell'irsutismo idiopatico per aumento periferico della sensibilità agli androgeni, trovano campo di azione gli androgeni recettoriali, ciproterone acetato e spironolattone.
 
Vanno sempre associati a terapia contraccettiva per evitare, in caso di gravidanza, anomalie dello sviluppo sessuale di un feto maschio.

Nell'iperandrogenismo dovuto ad ovaio policistico, si usano estroprogestinici a bassa attività androgenica, estroprogestinici contenenti ciproterone come progestinico, etc.

Nei difetti della steroidogenesi surrenalica, si usano glicocorticoidi.

Nell'irsutismo per endocrinopatie specifiche, terapia etiologica dove possibile.

In caso di iperprolattinemia e di acromegalia, asportazione chirurgica dell'adenoma.

In caso di neoplasie ovariche o surrenaliche la rimozione delle stesse è spesso curativa anche per l'ipertricosi.

Nell'obesità, la sola riduzione ponderale spesso porta ad un miglioramento dell'irsutismo.

Ipertricosi non mediate dall'attività ormonale
E' una crescita eccessiva di peli rispetto all'età o in rapporto alla loro collocazione e si manifesta con lo sviluppo di peli la cui crescita non è in rapporto agli ormoni (braccia, gambe, etc.).
 
E' generalmente costituzionale e sembra peggiorare con l'esposizione solare.
 
Ipertricosi congenite diffuse
L'ipertricosi lanuginosa congenita è una affezione rara, probabilmente dovuta ad un difetto della recezione dei messaggi ormonali.
 
Alla nascita il bambino presenta una peluria piuttosto evidente, la cute viene rapidamente ricoperta, tranne le mani e piante dei piedi.
 
I peli sono di tipo terminale, neri e grossi e possono arrivare a 10 cm di lunghezza.
 
Durante la pubertà è possibile che i peli sul tronco e sugli arti diminuiscano.
 
Nella sindrome alcol-fetale si associa un'ipertricosi con ritardo ponderale e staturale, difetti cardiaci, formazione di angiomi.
 
E' stata osservata in alcuni bambini nati da donne alcolizzate.
 
Nella sindrome di Berardinelli si associa un gigantismo ad una ipertrofia muscolare, ipertricosi sugli arti e sulla fronte, diabete.
 
Nella sindrome di Hurler l'ipertricosi si sviluppa durante l'infanzia sul viso, sul tronco e sugli arti.
 
Nella sindrome di Winchester si ha un raro disordine ereditario caratterizzato da nanismo, alterazioni delle articolazioni, opacità corneali.
 
La pelle e molte parti del corpo si ispessisce, diventa iperpigmentata e si ricopre di peli.
 
Nel leprecanismo l'ipertricosi è presente al momento della nascita e si localizza più facilmente sulla fronte e sugli arti.
 
Nella sindrome di Cornelia de Lange il bimbo presenta una microencefalia ed una deficienza motrice.
 
Le sopracciglia sono folte e la fronte è ricoperta da peli lunghi e sottili.
 
Crescita dei peli evidente anche nella parte bassa della schiena o generalizzata.
 
Nel nevo di Becker si ha una ipermelanosi dopo una esposizione solare nel giovane adulto.
 
Nella zona in cui è presente una iperpigmentazione si sviluppa anche una folta peluria.
 
Nella disrafia spinale o coda di fauno si ha una ipertricosi della regione lombo-sacrale.
 
Nel nevo melanocitico nevoide si ha una crescita di peli molto grossi spesso presenti alla nascita e che continuano a svilupparsi durante la pubertà o più tardi.
 
Nell'ipertricosi nevoide si ha la crescita di peli anomali per lunghezza e localizzazione, diametro, colore.
 
Nell'ipertricosi lanuginosa acquisita (sindrome rarissima) si osserva la comparsa sulla cute di una peluria morbida e bionda o bianca grigia che può raggiungere parecchi cm.
 
Il viso è il primo ad essere colpito con comparsa di peluria sul naso e sulle palpebre.
 
Poi si estende al collo, tronco, arti ed a tutto il corpo. La crescita avviene nel giro di poche settimane.

Nella porfiria cutanea i soggetti presentano una grave ipertricosi con peluria piuttosto lunga, folta e nera. Inizialmente si osserva la crescita di peli sulla fronte e successivamente su guance e mento.

Nei disturbi della tiroide si ha nel bambino una ipetricosi sulla schiena ed altre parti.

Nei disturbi della nutrizione, come grave malnutrizione come nel caso di morbo celiaco o di male assorbimento si può avere ipetricosi diffusa.

L'anoressia mentale è accompagnata nel 20% dei casi da una peluria sulla faccia, sul tronco e sulle braccia.

Si è anche osservata una ipertricosi in caso di AIDS.

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